Alfa-cetoisocaproato de sodio CAS:4502-00-5 Fabricante e provedor

O alfa-cetoisocaproato de sodio é un metabolito da leucina que se sabe que induce a secreción de insulina polas células β do páncreas. A infusión enteral de α-cetoisocaproato mellora a condición endotoxémica. Os corpos cetónicos resultantes obtidos da súa conversión poden servir como fonte de enerxía. A acumulación de ácido α-cetoisocaproico caracterízase pola cetoaciduria de cadea ramificada, que se produce pola falta de actividade da L-2-cetoácido deshidroxenase de cadea ramificada. O ácido α-cetoisocaproico provoca a disociación na reacción de fosforilación oxidativa e actúa como un inhibidor metabólico da α-cetoglutarato deshidroxenase. Polo tanto, leva a un defecto na homeostase mitocondrial, observado na cetoaciduria de cadea ramificada.