Alfa-cetoisocaproato de sodio CAS:4502-00-5 Fabricante Provedor

O alfa-cetoisocaproato de sodio é un metabolito da leucina que se sabe que induce a secreción de insulina das células β do páncreas.A infusión enteral de aα-cetoisocaproato mellora o estado endotoxémico.Os corpos cetónicos resultantes obtidos da súa conversión poden servir como fonte de enerxía.A acumulación de ácido α-cetoisocaproico caracterízase na cetoaciduria de cadea ramificada, que é causada pola falta de actividade deshidroxenase do ácido L-2-cetoácido de cadea ramificada.O ácido α-cetoisocaproico causa a disociación na reacción de fosforilación oxidativa e actúa como un inhibidor metabólico da α-cetoglutarato deshidroxenase.Así, leva a un defecto na homeostase mitocondrial, observado na cetoaciduria de cadea ramificada.